Клеточная терапия цистиноза - BioinforMatix.ru - портал по биоинформатике, имейджингу и биософту
Клеточная терапия цистиноза |
|
|
| Автор StemCells.Ru | |
| 07.11.2009 г. | |
|
Цистиноз (гликофосфаминный диабет, синдром Линьяка–Фанкони) — аутосомно наследуемая болезнь обмена веществ, относящаяся к группе лизосомных болезней накопления. При этом нарушается синтез лизосомального транспортера цистина, цистинозина. Происходит накопление цистина во всех органах и тканях, что приводит к нарушению их функций, в частности, нарушается работа почек. Используя мышиную модель болезни, американские ученые из Scripps Research Institute исследовали возможность лечения при помощи трансплантации стволовых клеток костного мозга (СККМ), гемопоэтических (ГСК) и мезенхимальных стволовых клеток (МСК). В результате клеточной терапии СККМ содержании цистина в различных органах падало на 57–94%. Методами конфокальной микроскопии и количественной ПЦР было установлено, что во всех изученных органах находилось большое количество трансплантированных СККМ — 5-19% от общего числа клеток. Большая их часть дифференцировалась в клетки лимфоидной линии, но не которые участвовали в построении других тканей. В результате клеточной терапии СККМ прекращалась прогрессия дисфункции почек и значительно уменьшалось отложение кристаллов цистина в роговице. Трансплантация ГСК имела такой же эффект, а лечение МСК было неэффективным.
Таким образом, результаты экспериментов говорят о возможности
использования трансплантации ГСК для лечения цистиноза и других
хронических прогрессирующих дегенеративных заболеваний.
|
| « Пред. | След. » |
|---|